Retinopatía del prematuro (ROP)

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¿Qué es la retinopatía del prematuro?

La retinopatía del prematuro (ROP) es una enfermedad de la retina que puede darse en bebés prematuros. La retina es el tejido fino y sensible a la luz que recubre la superficie interna del ojo. Las células de la retina convierten la luz entrante en impulsos eléctricos. El nervio óptico lleva estos impulsos eléctricos al cerebro, que finalmente los interpreta como imágenes visuales. Como analogía, si el ojo es una cámara, la retina es la película de la cámara.

La retinopatía del prematuro, también conocida como fibroplasia retrolental, se describió por primera vez a mediados del siglo XIX. En aquella época, se pensaba que la enfermedad estaba relacionada con el uso de oxigenoterapia en recién nacidos, sobre todo prematuros. Desde entonces, se ha refutado el papel del oxígeno suplementario en la ROP. Aunque se han hecho progresos significativos en la comprensión de los procesos que conducen a la retinopatía del prematuro, los mecanismos precisos siguen siendo en gran parte desconocidos.

El desarrollo normal de los vasos sanguíneos de la retina (proceso denominado vascularización) no se completa hasta que el bebé llega a término (40 semanas) en el útero. En los bebés prematuros, la retina no se ha desarrollado completamente. Si la vascularización de la retina se completa fuera del útero (es decir, después del parto prematuro), los vasos retinianos pueden dejar de crecer o crecer de forma anormal. La retinopatía del prematuro se produce cuando estos vasos se desarrollan de forma anormal.

¿Quién corre el riesgo de padecer retinopatía del prematuro?

Los bebés prematuros corren riesgo de padecer esta enfermedad, sobre todo los de bajo peso al nacer y edad gestacional.

Por ello, una declaración política de consenso de 2013 de la Academia Americana de Pediatría, la Academia Americana de Oftalmología y la Academia Americana de Oftalmología Pediátrica y Estrabismo sobre la Retinopatía del Prematuro recomienda el cribado de todos los bebés nacidos con menos de 31 semanas de edad gestacional, con un peso igual o inferior a 1500 gramos al nacer, o en los que el curso neonatal, en opinión del neonatólogo, haya sido complicado. La declaración también aclara las recomendaciones para los exámenes de seguimiento y el tratamiento.

¿Qué son los exámenes de detección de la retinopatía del prematuro?

Los expertos realizan exámenes de detección de la retinopatía del prematuro examinando clínicamente al bebé, a menudo en la unidad de cuidados intensivos neonatales y en la clínica después de darle el alta. Esto puede implicar la colocación de un fino espéculo metálico para mantener abiertos los párpados. El médico examina la retina utilizando un catalejo en la cabeza (llamado oftalmoscopio indirecto) y una lente manual que enfoca la imagen de la retina.

¿Cómo afecta a la retina la retinopatía del prematuro?

La retinopatía del prematuro se clasifica por la parte de la retina afectada (zona), el grado de afectación (estadio) y el aspecto de los vasos sanguíneos (presencia o ausencia de enfermedad «plus»).

Zona

  • La zona 1 es la retina más posterior (o más central).
  • La zona 2 es la retina intermedia (entre la posterior y la periférica).
  • La zona 3 afecta a la retina periférica (o externa).
  • Los vasos retinianos comienzan a desarrollarse en la Zona 1 y luego crecen gradualmente hacia la periferia de la retina hasta alcanzar la Zona 3; por tanto, la afectación de la Zona 1 es más grave que la de la Zona 3.

Escenario

  • Estadio 1: Existe una línea de demarcación entre la retina que ha alcanzado la vascularización y la retina periférica (es decir, los bordes exteriores) que aún no se ha vascularizado. Esto indica un desarrollo incompleto de los vasos sanguíneos retinianos y, en la mayoría de los casos, estos bebés, con el tiempo, completarán el desarrollo normal de los vasos retinianos.
  • Estadio 2: La línea de demarcación se eleva como una cresta.
  • Estadio 3: Se produce el desarrollo de vasos anormales (denominados neovascularización), que no son sanos ni frágiles y son propensos a tener fugas de sangre. Además, estos vasos anormales suelen estar asociados a tejido cicatricial fibroso que puede contraerse con el tiempo, separando la retina subyacente de su unión al ojo y, en última instancia, provocando un desprendimiento de retina.
  • Estadio 4: Se produce un desprendimiento de retina. Si no afecta a la retina central (llamada mácula), responsable de la visión más detallada, se clasifica como estadio 4a. Si afecta a la mácula, la retinopatía del prematuro es de estadio 4b.
  • Estadio 5: Desprendimiento total de retina, en el que se desprende la retina.

Presencia o ausencia de enfermedad «plus»

  • Por último, si los vasos de la retina están especialmente engrosados y tortuosos (es decir, retorcidos), se describe como enfermedad «plus». Los clínicos informan de la presencia o ausencia de enfermedad plus basándose en sus exámenes.

Clasificación

En los bebés que padecen retinopatía del prematuro, la zona, el estadio y la presencia o ausencia de más enfermedad se toman conjuntamente para clasificar la retinopatía del prematuro como retinopatía del prematuro leve, retinopatía del prematuro de tipo 1 o retinopatía del prematuro de tipo 2.

  • En la mayoría de los casos, la retinopatía del prematuro se resuelve espontáneamente a medida que el niño crece y se desarrolla su retina.
  • Sin embargo, algunos bebés desarrollan RP de tipo 1 o peor y requieren tratamiento (véase más adelante).
  • La retinopatía del prematuro de tipo 2 no requiere tratamiento, pero sí seguimiento clínico. La frecuencia y duración del seguimiento dependen del estado de la vascularización retiniana y de la RP.

En algunos bebés, los vasos retinianos aún no están completamente desarrollados, pero no se observan anomalías (es decir, no hay hallazgos de estadio 1 o peor). Esto se clasifica como vascularización inmadura y no como retinopatía del prematuro. La retinopatía del prematuro puede desarrollarse en cualquier momento hasta que los vasos estén completamente desarrollados, por lo que estos bebés y los bebés con retinopatía del prematuro son objeto de un estrecho seguimiento hasta que la vascularización sea completa.

Incluso los bebés prematuros sin retinopatía del prematuro o cuya retinopatía del prematuro se resuelve o se trata corren riesgo de padecer otras afecciones oculares, como ambliopía, estrabismo, defectos de refracción, retraso en la maduración del sistema visual y otras enfermedades oculares. Deben someterse a las revisiones oculares que recomiende el oftalmólogo.

¿Cómo se trata la retinopatía del prematuro?

Tratamiento con láser

Cuando la retinopatía del prematuro requiere tratamiento, como en la retinopatía del prematuro de tipo 1 o peor, el tratamiento más habitual es la terapia láser de la retina inmadura. El objetivo de la terapia láser es evitar la progresión de la retinopatía del prematuro e invertir el crecimiento de los vasos sanguíneos anormales que puedan haberse desarrollado. Anteriormente, también se administraba crioterapia (terapia de frío), pero actualmente se utiliza poco. El tratamiento con láser puede hacerse con o sin anestesia y consiste en la aplicación de láser a través de la pupila sobre la retina. No se requieren incisiones.

Se ha demostrado que el láser disminuye la progresión de la retinopatía del prematuro. Aun así, en algunos lactantes, la retinopatía del prematuro progresa a pesar del tratamiento adecuado con láser y puede requerir intervenciones adicionales o causar resultados estructurales o visuales desfavorables.

Inyección intraocular

Más recientemente, algunos estudios sugieren que la inyección intraocular (dentro del ojo) de un medicamento(Avastin o Lucentis) puede utilizarse para tratar algunos casos de retinopatía del prematuro, en lugar de la terapia con láser o junto con ella. Estos medicamentos inhiben una molécula llamada factor de crecimiento endotelial vascular (VEGF), que se cree que está implicada en la vascularización anormal de la retinopatía del prematuro.

Este tratamiento ha sido eficaz, sobre todo para la retinopatía del prematuro de zona 1 o zona posterior 2 de tipo 1, y se están realizando más estudios para aclarar el momento ideal, la dosis, el régimen de tratamiento, las indicaciones, la eficacia, la seguridad y el régimen de seguimiento posterior con esta terapia.

Se ha demostrado que este tratamiento disminuye la progresión de la retinopatía del prematuro. Aun así, en algunos lactantes, la retinopatía del prematuro progresa a pesar del tratamiento adecuado y puede requerir intervenciones adicionales o causar resultados estructurales o visuales desfavorables.

Tratamientos quirúrgicos

Los desprendimientos de retina (RP en estadio 4 o 5) suelen tratarse quirúrgicamente mediante vitrectomía o cirugía de hebilla escleral:

  • En la cirugía de hebilla escleral, se cose una hebilla (una esponja de silicona, goma o material plástico duro) a la esclerótica (la capa de tejido fibroso que recubre la parte blanca del ojo) para hendirla y aliviar la tracción o tirón del vítreo sobre la retina. Esta intervención se realiza completamente fuera del ojo, y la hebilla permanece en su lugar una vez concluida la intervención.
  • En la vitrectomía, se extrae el vítreo para aliviar la tracción o tirón del vítreo sobre la retina. El vítreo es una sustancia gelatinosa que llena el interior de la parte posterior del ojo y está unido a la retina. En algunos casos, también puede ser necesario extirpar el cristalino. Puede aplicarse un láser durante la intervención, y algunos casos de desprendimiento de retina pueden requerir tanto una vitrectomía como una cirugía de hebilla escleral.

¿Cómo describirías la vista y cómo funcionará mi hijo con retinopatía del prematuro?

Aunque es posible tener una visión típica con RP, los niños y adultos con RP suelen experimentar una pérdida del campo periférico («visión en túnel») que puede progresar a una pérdida global de la visión, así como miopía (visión corta) de la visión restante.

Un individuo con pérdida de visión periférica tiene cierto grado de «visión de túnel», lo que dificulta la recopilación de información visual exhaustiva en un entorno; se beneficiará del aprendizaje de habilidades de eficacia visual, como escanear un entorno de forma organizada. Además, es probable que la persona tropiece con obstáculos laterales y bajos; debería aprender técnicas de orientación y movilidad (desplazamiento), como el uso de un bastón, para evitar obstáculos.

Un individuo con miopía tendrá una visión borrosa a distancia que le dificultará, en la medida relativa a la gravedad de la miopía, identificar a las personas y las expresiones faciales a distancia, acceder a la información de la pizarra o la pared de una clase, ver a un orador o una actuación, participar en deportes que requieran la necesidad de responder a objetos o personas en movimiento, y mantenerse orientado en el entorno cuando no se vean puntos de referencia. Además, conducir será inseguro si la persona no puede ver el tráfico que se aproxima o leer las señales de tráfico; lo mismo puede decirse de caminar si la persona no domina las habilidades de orientación y movilidad. Si, incluso con lentes correctoras prescritas, tu hijo o hija tiene dificultades para acceder a la información visual a distancia, se beneficiará de un entrenamiento en orientación y movilidad, así como del uso de:

  • Adaptaciones ambientales como entornos de alto contraste, presentación de objetos más grandes a distancia, una sala o tarea bien iluminada, tiempo adicional para interpretar lo que se ve y permitir que el niño o adolescente se siente en un asiento preferido, más cerca de la información o actividad.
  • dispositivos ópticos de visión a distancia como un telescopio monocular y dispositivos no ópticos como el uso al aire libre de gafas de sol y un sombrero con ala.

El profesor de alumnos con discapacidad visual de tu hijo debe realizar una evaluación funcional de la visión para determinar cómo utiliza tu hijo su visión en la vida cotidiana y una evaluación de los medios de aprendizaje para determinar qué sentidos utiliza principalmente tu hijo para obtener información del entorno. Estas evaluaciones, junto con una evaluación de la orientación y la movilidad realizada por un especialista en movilidad, proporcionarán al equipo la información necesaria para hacer recomendaciones específicas para que tu hijo acceda mejor al material de aprendizaje y a su entorno.

Recursos para familias de niños con retinopatía del prematuro

ROP en la edad adulta

Se considera que las personas con RP tienen mayor riesgo de desarrollar problemas oculares específicos más adelante, como desprendimiento de retina, miopía, estrabismo, ambliopía y glaucoma. En muchos casos, estos problemas oculares pueden tratarse o controlarse. Así pues, los pacientes con antecedentes de retinopatía del prematuro necesitan que un oftalmólogo les haga revisiones oculares periódicas con dilatación de las pupilas, incluso después de que la retinopatía del prematuro haya remitido.

Enlaces útiles

Retinopatía del prematuro | Instituto Nacional del Ojo (nih.gov)

Asociación Americana de Oftalmología Pediátrica y Estrabismo sobre la Retinopatía del Prematuro

¿Qué es la retinopatía del prematuro?

Por la Dra. Mrinali Patel Gupta

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