Retinopatía exterior oculta zonal aguda (AZOOR)

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¿Qué causa el AZOOR?

Se desconoce la causa del AZOOR, aunque se cree que está relacionado con un proceso autoinmune por el que el sistema inmunitario del individuo daña las células retinianas externas o periféricas. Sin embargo, se necesitan más estudios para aclarar los mecanismos de esta enfermedad.

¿Cuáles son los síntomas del AZOOR?

Patients may notice a sudden onset of scotoma (an area of the visual field that is blurry or missing, like a blind spot) or blurred vision, often accompanied by photopsia (flashing or shimmering lights) in the vision. Some patients may note a history of a recent viral-like illness in the weeks preceding the onset of visual symptoms. Usually, one eye is affected, but the other may also become involved.

¿Quién consigue AZOOR?

El AZOOR suele afectar más a las mujeres que a los hombres, casi tres veces más. A menudo, los pacientes son miopes o miopes. La edad media del diagnóstico se sitúa en los 30 años, aunque también se han diagnosticado pacientes más jóvenes y mucho más mayores. Las personas caucásicas se ven afectadas con más frecuencia que otros grupos étnicos.

¿Cómo afecta el AZOOR a los ojos?

Degeneración de los fotorreceptores

AZOOR is thought to affect vision by causing degeneration of photoreceptors in a specific «zone» of the retina – thus the term «zonal» in the name. The retina is the thin nerve tissue that lines the back wall of the eye to receive light signals from the outside world. If the eye were a camera, the retina would be the camera’s film.

Los fotorreceptores son las células de la parte más externa de la retina que primero reciben y procesan estas señales luminosas, de ahí el término «retinopatía externa» en el nombre de AZOOR.

Agudeza visual

Visual acuity (the measurement of the sharpness or clarity of the vision in each eye, using the letter chart) is often minimally affected, with almost half of the patients exhibiting vision of 20/20 or better. However, some patients may have a significant decrease in vision.

Campos visuales reducidos

En el AZOOR, las anomalías de la retina pueden provocar un defecto del campo visual. Se han observado diversos defectos del campo visual. Las pruebas de campo visual pueden dibujar un mapa de los campos visuales y mostrar dónde puede haber perdido visión el paciente, principalmente visión periférica (o lateral).

• La prueba de campo visual más utilizada es el Analizador de Campo Humphrey (imagen de la derecha). La pieza que utiliza el paciente para la prueba se asemeja a un gran cuenco. Se tapa un ojo, mientras que el otro permanece inmóvil y enfocado en un punto central. Al mismo tiempo, pequeñas luces blancas de distintos tamaños e intensidades parpadean en diferentes lugares alrededor del cuenco.
• Se indica al paciente que pulse un botón cada vez que vea una luz parpadeante. Al registrar qué luces ve y cuáles no ve el paciente, se crea un mapa del campo visual.
• Basándose en las respuestas, esta prueba puede determinar si hay «defectos del campo visual» o zonas del campo visual que el ojo no ve (como un punto ciego) debido a una anomalía en la retina, el nervio óptico que transmite las señales visuales del cerebro a la retina, o las partes del cerebro que transmiten o procesan la información visual.

Diagnóstico del AZOOR

Al examinar el ojo, el AZOOR puede ser muy difícil de diagnosticar porque el aspecto clínico del ojo y de la retina puede ser bastante normal.

• Algunos cambios que pueden observarse incluyen desde cambios iniciales sutiles en el epitelio pigmentario de la retina (una capa de células que se encuentra junto a los fotorreceptores de la retina y los nutre) hasta anomalías más importantes en el epitelio pigmentario de la retina o cambios en los vasos retinianos de esa zona.
• There may be some changes in the pigmentation surrounding the optic nerve (the cable connecting the retina to the brain to transmit the light signal). Some patients may have inflammatory cells visible in the vitreous. An optical coherence tomography (OCT) scan, which uses light to take cross-sectional retina images and visualize individual cell layers in the retina, may show zones of outer retinal and photoreceptor layer degeneration.
• Puede tomarse una fotografía denominada autofluorescencia del fondo de ojo, en la que se visualiza la fluorescencia natural de la retina [es decir, la emisión de luz u otras radiaciones]. En el AZOOR pueden observarse anomalías en este sentido debido a las células epiteliales pigmentarias de la retina dañadas, que albergan una sustancia muy fluorescente captada en estas imágenes.
• Pueden realizarse pruebas adicionales, como una angiografía con fluoresceína o una angiografía con verde de indocianina. Consiste en inyectar en el brazo un colorante de origen vegetal o yodado. El tinte atraviesa la sangre y llega al ojo aproximadamente 10 segundos después, y luego se desplaza por los vasos sanguíneos de la retina. Diversas anomalías en estas pruebas también pueden sugerir un diagnóstico de AZOOR.

¿Cuál es el Curso Natural del AZOOR?

• Algunos pacientes pueden notar una progresión precoz de la pérdida de campo visual, pero suele estabilizarse con el tiempo, normalmente a los seis meses.
• Hasta un 25% de los pacientes pueden tener una mejoría variable del campo visual.
• Como ya se ha indicado, la agudeza visual no suele verse afectada de forma significativa, aunque algunos pacientes pueden presentar una disminución profunda de la agudeza visual.
• Algunos pacientes (menos del 25%) pueden presentar recidivas de AZOOR posteriormente.

¿Cómo se trata el AZOOR?

A number of treatments have been tried with this condition, including steroids and other immune suppression therapies (due to the thought that the condition is caused by an auto-immune mechanism), though none have demonstrated high efficacy. Research in this area is ongoing.

Por la Dra. Mrinali Patel Gupta