Retinopatía externa oculta zonal aguda (AZOOR)

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¿Cuáles son las causas de la AZOOR?

Se desconoce la causa de la retinopatía externa oculta zonal aguda (AZOOR, por su sigla en inglés), aunque se cree que está relacionada con un proceso autoinmune por el que el sistema inmunitario de la persona daña las células retinianas externas o periféricas. Sin embargo, se necesitan más estudios para conocer más sobre los mecanismos de esta enfermedad.

¿Cuáles son los síntomas de la AZOOR?

Los pacientes pueden notar una aparición repentina de escotoma (una zona del campo visual borrosa o ausente, como un punto ciego) o visión borrosa, a menudo acompañada de fotopsia (luces parpadeantes o brillantes) en la visión. Algunos pacientes pueden señalar antecedentes de una enfermedad reciente de tipo viral en las semanas anteriores a la aparición de los síntomas visuales. Suele afectar un ojo, pero también puede afectar el otro.

¿Quiénes tienen AZOOR?

La AZOOR suele afectar más a las mujeres que a los hombres, casi tres veces más. A menudo, los pacientes son miopes. La edad media de diagnóstico se sitúa en los 30 años, aunque también se han diagnosticado pacientes más jóvenes y mucho más mayores. Las personas caucásicas suelen verse afectadas con más frecuencia que otros grupos étnicos.

¿Cómo afecta la AZOOR los ojos?

Degeneración de los fotorreceptores

Se cree que la AZOOR afecta la visión al provocar la degeneración de los fotorreceptores en una “zona” específica de la retina, de ahí el término “zonal” de su nombre. La retina es el tejido nervioso fino que recubre la pared posterior del ojo para recibir las señales luminosas del mundo exterior. Si el ojo fuera una cámara, la retina sería la película de la cámara.

Los fotorreceptores son las células de la parte más externa de la retina que, primero, reciben y procesan estas señales luminosas; de ahí el término “retinopatía externa” en el nombre de AZOOR.

Agudeza visual

La agudeza visual (la medida de la nitidez o claridad de la visión en cada ojo, con base en la tabla de letras) suele afectarse mínimamente, y casi la mitad de los pacientes presentan una visión de 20/20 o mejor. Sin embargo, algunos pacientes pueden presentar una disminución significativa de la visión.

Campos visuales reducidos

En la AZOOR, las anomalías de la retina pueden afectar el campo visual. Se han observado diversos defectos del campo visual. Mediante las pruebas de campo visual se puede trazar un mapa de los campos visuales y observar dónde puede haber perdido visión el paciente, principalmente visión periférica (o lateral).

• La prueba de campo visual más utilizada es el analizador de campo Humphrey (imagen de la derecha). La parte que el paciente utiliza para las pruebas se asemeja a un recipiente grande. Se tapa un ojo, mientras que el otro permanece inmóvil y enfocado en un punto central. Al mismo tiempo, pequeñas luces blancas de distintos tamaños e intensidades parpadean en diferentes lugares alrededor del recipiente.
• Se indica al paciente que pulse un botón cada vez que vea una luz parpadeante. El registro de las luces que el paciente ve y las que no ve crea un mapa del campo visual.
• En función de las respuestas, con esta prueba se puede determinar si hay “defectos del campo visual” o zonas del campo visual que el ojo no ve (como un punto ciego) debido a una anomalía en la retina, el nervio óptico que transmite las señales visuales del cerebro a la retina o las partes del cerebro que transmiten o procesan la información visual.

Diagnóstico de la AZOOR

Al examinar el ojo, la AZOOR puede ser muy difícil de diagnosticar porque el aspecto clínico del ojo y de la retina puede ser bastante normal.

• Algunos de los cambios que pueden observarse incluyen desde cambios iniciales sutiles en el epitelio pigmentario de la retina (una capa de células que se encuentra junto a los fotorreceptores de la retina y los nutre) hasta anomalías más importantes en el epitelio pigmentario de la retina o cambios en los vasos retinianos de esa zona.
• Puede haber algunos cambios en la pigmentación que rodea el nervio óptico (el cable que conecta la retina con el cerebro para transmitir la señal luminosa). Algunos pacientes pueden presentar células inflamatorias visibles en el vítreo. En una tomografía de coherencia óptica (OCT, por su sigla en inglés), que utiliza luz para tomar imágenes transversales de la retina y visualizar las capas celulares individuales de la retina, se pueden observar zonas de degeneración de la retina externa y de la capa fotorreceptora.
• Puede tomarse una fotografía denominada autofluorescencia del fondo de ojo, en la que se visualiza la fluorescencia natural de la retina [es decir, la emisión de luz u otra radiación]. En la AZOOR pueden observarse anomalías en este sentido debido a las células epiteliales pigmentarias de la retina dañadas, que albergan una sustancia altamente fluorescente captada en estas imágenes.
• Pueden hacerse otras pruebas, como angiografía con fluoresceína o angiografía con verde de indocianina. Consiste en inyectar en el brazo un colorante vegetal o yodado. El colorante atraviesa la sangre y llega al ojo aproximadamente 10 segundos después, para luego desplazarse por los vasos sanguíneos de la retina. Diversas anomalías en estas pruebas también pueden sugerir un diagnóstico de AZOOR.

¿Cuál es el curso natural de la AZOOR?

• Algunos pacientes pueden notar una progresión temprana de la pérdida de campo visual, pero esto suele estabilizarse con el tiempo, normalmente a los seis meses.
• Hasta un 25 % de los pacientes pueden presentar una mejoría variable del campo visual.
• Como ya se ha señalado, la agudeza visual no suele verse afectada de forma significativa, aunque algunos pacientes pueden presentar una disminución marcada de la agudeza visual.
• Algunos pacientes (menos del 25 %) pueden presentar recidivas de AZOOR posteriormente.

¿Cómo se trata la AZOOR?

Se han probado varios tratamientos para esta afección, incluidos los esteroides sistémicos y otras terapias de inmunosupresión (debido a la creencia de que la afección se debe a un mecanismo autoinmune), aunque ninguno ha demostrado una gran eficacia. La investigación sigue en curso.

Por la Dra. Mrinali Patel Gupta